在山的那边海的那边
有一群“蓝精灵”
他们从出生就伴随“紫绀”
发育比正常儿童晚
尤其剧烈运动后会出现憋喘
仅有10%的“蓝精灵”
在未治疗的情况下
活到成年
法罗氏四联症
顾名思义是由四种心脏畸形组成
室间隔缺损
主动脉骑跨
肺动脉狭窄
右心室肥厚
近日
徐州京阜心血管医院
吕锋教授带领心外科团队
成功救治了一位
49岁的法洛氏四联症患者
患者拜阿姨出生时
就伴随紫绀的症状
“俺们农村懂的少,当时哪关注过这些”
“家里穷,谁会想到是心脏病”
说起以前的日子
拜阿姨默默掉眼泪
虽然从小发育速度与同龄人差不多
但她体力活动较差
动作剧烈一点就感觉憋得慌
拜阿姨平安长大
结婚生子
但是
虽然年轻时看起来没有问题
但随着年龄的增长
五年前开始
她开始频繁的晕厥
......
“刚开始干活感觉头晕
休息一会儿就好了
最近晕的频繁
感觉眼前一黑,啥都不知道了
俺儿网上查的,说看头晕要到神经科
听说原徐州医科大学神经内科沈霞主任
在咱徐州京阜心血管医院坐诊
赶忙就过来了”
神经内科主任沈霞教授表示
首要任务是
抓紧时间明确
患者是哪个类型的眩晕
判断病因
针对性治疗
急性脑血管病中的脑梗死,如果在溶栓时间窗,需要进行溶栓治疗;符合血管内介入治疗及时基于血管内介入治疗。
而脑出血,需要进行控制血压、降颅压,必要时手术治疗。
其他类型的中枢性眩晕,还包括前庭性偏头痛、中枢神经系统脱髓鞘疾病,中枢神经系统感染,第四脑室或小脑占位性病变。
内科系统疾病
例如水电解质平衡紊乱,需要给予纠正;
内分泌疾病,如低血糖,需要及时补充糖类;
另外包括心血管疾病、血液系统疾病、自身免疫性疾病等
对症处理的同时,还要及时请相关科室会诊。
看专业病
到专业医院
沈霞教授接诊后,查体发现:
高度怀疑是心血管疾病引起的昏厥
超声检查提示:
法洛氏四联症
升主动脉增宽
紧急转入我院心外科
京阜心血管医院心外科主任张开广介绍
50%的法洛氏四联症患者死亡于3岁内
只有不到10%的患者能生存到成年以后
因此成年的法洛氏四联症患者
在临床上尤为少见
成年患者的生存时间
与肺动脉的发育及侧支循环的建立有关
因而此类患者的手术难度及手术风险
相较于婴幼儿患者成倍增加
完善术前检查并征得患者及家属同意后
我院心外科团队在吕锋教授的带领下
成功为患者实施
手术历时4小时
术后超声可见
拜阿姨的面色恢复红润
晕厥症状消失
手指恢复粉红色
手术治疗是法洛氏四联症的唯一选择
如不治疗
约1/4患儿因缺氧死于1岁以内
70%患儿需在1岁以内手术
这个病最主要的检查是超声
心脏超声可以诊断绝大部分的法洛氏四联症
对于少数的复杂病变
可能需要增强CT血管造影
或磁共振等检查辅助
法洛氏四联症能否一次性根治?